英国电影金碗结局?
《金碗》讲述了19世纪,上流社会的一对恋人卷入了一对乱伦的复杂关系的故事。
结局大家相安无事,但是正如一个有裂缝的金碗,外表再华丽,肉眼看不出,但裂缝始终在那儿,再也不是完美无缺。
就结局来说,演员的表演是一大亮点,没想到贝金赛尔对这种完全innocent的角色也能拿捏地如此到位,这和她后期的打女形象完全相悖。乌玛当年美得像一幅画,James不用说了。对于导演,气质足了,但对情感触发点的处理还是稍弱,没达到该有的多处迸发。
近亲结婚有什么缺陷?历史上有哪些案例?
同一家族内部两个人之间的婚姻或性关系称为近亲婚姻。早些历史时期,为了保持血统,在堂兄妹表兄妹之间近亲婚姻很普遍。即使是现在,在世界上的一些地方如阿联酋、印度,这样的习俗仍然很普遍。据估计,世界上有超过6.9亿人是近亲结婚,阿拉伯国家20%到50%的婚姻都是亲戚之间,埃及的近亲结婚率为68% ,卡塔尔52%,阿联酋50% ,科威特54%,沙特阿拉伯58% ,也门40%-47% 。
近亲结婚后代隐性遗传病风险增加
任何携带突变疾病基因父母都有50%的几率遗传给他们的孩子,在堂兄弟姐妹中,最令人担忧的是隐性遗传疾病,即从父母双方各遗传一个有缺陷的基因。直系表兄妹共有1/8的基因遗传自共同祖先,一个人或多或少都带有少量的隐性遗传病基因,但由于未纯合不表现出遗传病,但近亲结婚导致其后代疾病基因纯合的概率增加,包括镰状细胞性贫血、囊性纤维化、脊髓性肌萎缩、智力低下、癫痫和唐氏综合症等等。
两种方式促进近亲婚姻的遗传病风险。
一种是创始人效应,当一群人追溯到非常小的创始成员时,就会产生这种效应。如果这些创始成员中有一个或多个遗传病突变,如果近亲结婚,就很容易通过后代传播。
- 另一种是基因漂变,即个体随机获得一种突变,这种突变会在后代中广泛扩散。如果这些突变包括一种疾病基因变异,那么这种疾病在近亲婚姻人群中的发病率就会更高。
例如印度南部是世界上一个拥有高近亲结婚率的地区。在这里,种姓制度鼓励种姓内结婚,导致了一些该地区特有的疾病,包括马德拉斯运动神经元疾病、Handigodu病和假胆碱酯酶缺乏症等等。
值得注意的是,没有任何血缘关系的婚姻也有可能生下患遗传性疾病的婴儿,但风险要低得多。没有任何血缘关系的健康父母生下患有遗传疾病、发育问题或先天性缺陷的孩子的几率估计为2%。相比之下,在血亲婚姻中,这一风险是5-7%,取决于两者之间的亲缘关系程度。
尽管近亲繁殖的危险,由于社会和宗教的影响,历史上和现实中许多名人都采用了这种近亲通婚的做法。奥地利的Hasburg 家族以家族间通婚而闻名,以至于西班牙的查理二世也表现出相关遗传性疾病。最终,他的不育导致了哈斯伯格家族的灭绝。作曲家巴赫和堂姐结婚,并育有七个孩子,有三个孩子在一岁之前夭折。达尔文的妻子埃玛是她的表姐,育有10个孩子,其中三个很小就夭折了,其余七人中有三个终生不育。
首先要强调的是,近亲结婚并不是一定会得遗传病,而是得遗传病的概率会比普通人高几十倍,并且可能会隔代遗传。例如父母是近亲婚配,生出的孩子也很正常,再下一代患遗传病的概率依然会比普通人大很多。
人类目前已知的单基因遗传病超过6000种,如血友病、白化病、镰刀型细胞贫血症等,多基因遗传病,如高血压、糖尿病、精神分裂症、唇腭裂等。而近亲婚配患这些疾病概率高的原因是:正常人其实都会携带十几个致病基因,但这些疾病基因通常是隐性的,携带者Aa表现为正常人,但aa就表现为患病,而近亲婚配的基因相似度高,有可能是两个Aa的人产生了aa的后代。
几百年前,人们并不了解近亲婚配的危害时,还真有过许多悲剧发生,最著名的就是西班牙支系的哈布斯堡家族,他们家族为了保持自己皇室血统的纯正,提倡在家族内部通婚,叔叔和侄女结婚,哥哥和表妹结婚,弟弟和表姐结婚,这些关系在皇室内部看来都是再正常不过了。
哈布斯堡下巴
这样做的后果就是族内人都有“哈布斯堡下巴”,说的通俗一点就是网红版的鞋拔子脸。
这其实是一种常染色体上的显性遗传病,下颚畸形,拉伸了面部骨骼,导致嘴巴难以闭合,连咀嚼食物都出现了问题,说话还大舌头。
玛格丽特·特蕾莎
这位小萝莉也是哈布斯堡家族的公主,名叫玛格丽特·特蕾莎,她由自己的父亲和姑妈的女儿所生。看上去她好像是逃脱了基因的魔抓,并未出现哈布斯堡下巴,但请看下图她长大后的样子,依然没能摆脱命运的枷锁。
可别以为遗传病就如此而已,整个西班牙哈布斯堡家族的孩子夭折率高达79.4%,34个孩子有27个在10岁以前就死亡了,留下来的也都是要受一辈子病痛折磨。家族内不断地近亲婚配,后代的遗传病也越来越多,这样的结果直到卡洛斯二世身上才结束,因为他已经是遗传病的“集大成者”了。
卡洛斯二世
在科学上我们用近交系数来表现某个人和父母之间基因的相似度,超过0.8%就属于近亲结婚,而卡洛斯二世的数值是25%!
卡洛斯二世不到40岁就死亡了,这对于他来说应该算是高寿了,远端型肾小管酸中毒和代谢紊乱使他阳痿早泄,两位妻子都未能给家族留下子嗣,最终导致了西班牙支系的哈布斯堡家族灭亡。
生前,卡洛斯二世也患有癫痫、智力障碍和其它遗传疾病,天生发育迟缓,说话时口水直流,在旁人看来他就像一个傻瓜。在他死亡后,验尸官解剖尸体时发现心脏已经严重萎缩,肠子也烂了,只剩下一个黑色睾丸,脑部也充满体液。
近亲结婚在历史上已有非常典型的案例,患遗传病死亡就是最终归宿。
除此以外,近亲结婚的教训还有达尔文的婚姻,从达尔文往上的三代人都是近亲结婚,达尔文娶了自己的表妹艾玛。结婚后艾玛像生育机器一样为达尔文生了10个孩子,但10个孩子中有3人在10岁前死亡,有3人无法生育。